Erste internationale Erhebung über die von Willebrand Disease' (vWD): 77 Prozent aller Patienten mit der schweren Form Typ 3 der vWD leiden unter signifikanten Blutungsereignissen

Vancouver, British Columbia (ots/PRNewswire) -

- Das VWD Prophylaxis Network soll wirksame Standardbehandlungen
für die weltweit häufigsten vererbbaren Bluterkrankheiten enwickeln

Wie beim Jahreskongress 2006 des Weltverbandes für Hämophilie
(World Federation of Hemophilia = WFH) bekanntgegeben wurde, litten
gemäss den Ergebnissen einer Studie über drei Viertel aller Patienten
mit Typ 3 der von Willebrand Disease (vWD), der schwersten Form der
weltweit häufigsten vererbbaren Bluterkrankheit, im letzten Jahr
unter behandlungsbedürftigen Blutungsereignissen. Die Forschungen
ergaben auch, dass 22 Prozent der Patienten mit Typ 3 der vWD
Blutungsstrukturen aufwiesen, die auf Grund ihrer Schwere eine
Präventivtherapie rechtfertigten. Diese veröffentlichten Ergebnisse
waren Bestandteil der ersten internationalen Erhebung zur
Untersuchung prophylaktischer Massnahmen bei der Behandlung der vWD.
Sie wurde vom Willebrand Disease Prophylaxis Network durchgeführt,
einem Team von 14 führenden Ärzten und Forschern aus Europa und
Nordamerika, die sich auf das Gebiet von Bluterkrankheiten
spezialisiert haben.

"Ziel des VWD Prophylaxis Network ist es, die optimalen
Behandlungsmöglichkeiten für vWD-Patienten zu bestimmen, wobei die
Morbidität in Verbindung mit Blutungsereignissen so gering wie
möglich gehalten werden soll," so Erik Berntorp, MD, PhD,
Untersuchungsleiter und Professor der Abteilung für Hämatologie und
Koagulationsstörungen am MalmöUniversityHospital in Malmö, Schweden.
"Wir hoffen, wirksamere Therapien zur Behandlung der vWD zu
entwickeln, indem wir uns die Daten zunutze machen, die uns durch das
Register der Umfrage und zukünftige Studien zur Verfügung gestellt
werden."

Die Daten, die vom Prophylaxis Network in über 74 Zentren in
Europa und Nordamerika erfasst wurden, umfassen insgesamt 6.208
Patienten mit vWD: 4.687 mit Typ 1; 1.181 mit Typ 2; und 340 mit Typ
3, der schwersten Form der vWD. Die Umfragedaten ergeben einen
signifikanten Unterschied bei der Aufteilung der vWD-Typen zwischen
Patienten in Nordamerika und Europa: die schwerwiegenderen Formen 2
und 3 der vWD waren zweimal häufiger bei europäischen als bei
nordamerikanischen Einwohnern vertreten (32,1 vs. 16,0 Prozent). Die
Forscher fanden darüberhinaus regionale Unterschiede bei der
klinischen Behandlung von Patienten mit Typ 3 der vWD.

Bei der Datenregistrierung wurden auch Massnahmen zur Prävention
und Kontrolle von vWD-Symptomen beurteilt, einem Gebiet, das für die
Forscher des VWD Prophylaxis Network von besonderem Interesse ist.
Von den 101 Patienten im Umfrageregister, bei denen prophylaktische
Massnahmen angewendet wurden, litten 75 unter dem Typ 3 der
Krankheit. Zu den häufigsten Gründen für die Veranlassung
vorbeugender Massnahmen gehörten Gelenkblutungen (40 Prozent),
Epistaxis/orale Blutungen (23 Prozent) und gastrointestinale
Blutungen (14 Prozent).

"Die Ergebnisse des VWD Prophylaxis Network verdeutlichen das
Risiko spontaner Blutungen bei Patienten mit dem Typ 3 der vWD und
zeigen die Notwendigkeit auf, einen besseren Einblick in Massnahmen
zur Reduktion der Blutungsereignisse zu gewinnen," sagte Miklos
Fulop, CEO und Executive Director des WFH. "Ein Hauptziel des
Verbandes besteht darin, die vWD ins Bewusstsein der Öffentlichkeit
zu rücken. Wir begrüssen zukünftige Ergebnisse des Prophylaxis
Network, die Aufschluss über die besten Behandlungsmöglichkeiten
geben könnten, um Patienten auf der ganzen Welt zu helfen, die von
dieser potenziell folgenschweren Blutungsstörung befallen sind."

Informationen über die von Willebrand Disease'

Die 'von Willebrand Disease' (vWD) wird durch einen Mangel oder
eine Abnormalität des 'von Willebrand-Faktors' hervorgerufen, einem
Protein im Blut, das für die normale Blutgerinnung verantwortlich
ist. Männer und Frauen sind gleichermassen von der VWD betroffen. Sie
wird nach Typen eingeteilt, angefangen bei Typ 1 (die häufigste und
schwächste Form) bis hin zu Typ 3 (der schwerwiegendsten Form).
Weltweit leiden etwa 60 Millionen Menschen an dieser Krankheit.

Frauen mit vWD neigen zu schweren, lang anhaltenden
Monatsblutungen. Zu anderen, üblicherweise auftretenden Symptomen der
vWD gehören häufiges Nasenbluten und leichte Blutergüsse. Die
Blutungen können leicht oder schwer sein und entweder auf Grund einer
Verletzung oder ohne offensichtlichen Anlass auftreten. Zu den
schwerwiegenderen Symptomen gehören Blutungen in die Gelenke und
inneren Organe. vWD-Patienten benötigen eventuell auch spezielle
Betreuung bei Zahnbehandlungen, Operationen und Geburten.

Die vWD ist nicht heilbar, aber behandelbar. Zu den speziellen
Behandlungsmöglichkeiten zählen u.a. Desmopressinazetat zur
Freisetzung des gespeicherten von Willebrand-Faktors', oder
gegebenenfalls die von Willebrand-Faktor'-Ersatztherapie mit dem
Humate-P(R), Antihemophilic Factor/von Willebrand Factor Complex
(Human), dem einzigen Mittel, das von der FDA zur Behandlung der von
Willebrand Disease' lizenziert wurde.

Das von Willebrand Factor' (VWF)/Factor VIII Concentrate
Humate-P(R)' (in Europa als Haemate(R) P auf dem Markt) von ZLB
Behring ist eine Faktor-Ersatztherapie, deren Unbedenklichkeit und
Wirksamkeit in über 20-jähriger Anwendung weltweit unter Beweis
gestellt wurde. Es handelt sich um ein injizierbares Medikament, das
eine angemessene Hämostase erzielt, indem die aktivsten Formen des
vWF (hochmolekulare vWF-Multimere) und Faktors VIII ersetzt werden,
die bei Patienten mit der 'von Willebrand Disease' (vWD) fehlen.

Zu den möglichen Nebenwirkungen bei der Verwendung des Humate-P
zählen allergische Reaktionen, Urtikaria (Nesselsucht),
Brustbeklemmung, Ausschlag, Pruritus (Hautjucken) und Ödema
(Schwellungen). Anaphylaktische Reaktionen können in seltenen Fällen
auftreten. Bei vWD-Patienten, die eine Ersatztherapie für den
Koagulationsfaktor erhielten, besonders bei solchen mit bekannten
thrombotischen Risikofaktoren, wurden thromboembolische Ereignisse
beobachtet. Bei diesen Patienten ist Vorsicht geboten, es sollten
antithrombotische Massnahmen in Betracht gezogen werden.

Humate-P wird aus menschlichem Plasma gewonnen. Wie bei allen
Plasmaderivaten kann das Risiko der Übertragung von infektiösen
Erregern, darunter Viren, und somit theoretisch auch des
Creutzfeldt-Jakob Disease (CJD) Erregers, nicht völlig ausgeschlossen
werden. Bitte besuchen Sie die Website unter
http://www.zlbbehring.com zu den Verschreibungshinweisen für
Humate-P.

Informationen zum von Willebrand Disease Prophylaxis Network'

Das Von Willebrand Disease Prophylaxis Network' ist eine
internationale Arbeitsgemeinschaft aus Ärzten und Forschern, die auf
vWD spezialisiert sind und es sich zur Aufgabe gemacht haben, die
Rolle von vorbeugenden Massnahmen zum Schutz und zur Vermeidung von
Blutungsereignissen bei klinisch schwerwiegender vWD zu untersuchen.
Darüberhinaus sollen Ärzte und Patienten intensiver über die vWD
informiert werden. Der leitende Ausschuss des VWD Prophylaxis Network
setzt sich aus 14 führenden Ärzten und Forschern (sechs aus Europa,
acht aus Nordamerika) zusammen, die sich auf die vWD spezialisiert
haben. Es sind dies:

Vorsitz: Erik Berntorp, MD, PhD, Malmo University Hospital, Schweden
Co-Vorsitzender: Thomas Abshire, MD, AFLAC Cancer Center and Blood
Disorders Service, USA
Datenkoordination und Statistiken: Sharyne Donfield, PhD, Rho, Inc.,
USA
-- Manuel Carcao, MD, Hemophilia Program, Hospital for Sick Children,
Kanada
-- Joan Cox Gill, MD, The Blood Research Institute, USA
-- Jorge DiPaola, MD, Great Plains Regional Hemophilia Treatment Center,
USA
-- Peter Kouides, MD, Mary M. Gooley Hemophilia Center, USA
-- Karin Kurnik, MD, Dr. von Haunersches-Kinderspital, Deutschland
-- Frank Leebeek, MD, Erasmus Medical Center, Niederlande
-- Stefan Lethagen, MD, Copenhagen Hemophilia Center, Dänemark
-- Michael Makris, MD, Royal Hallamshire Hospital, Grossbritannien
-- Pier Mannucci, MD, Angelo Bianchi Bonomi Hemophilia / Thrombosis
Center, Italien
-- Prasad Mathew, MD, Ted R. Montoya Hemophilia Center, USA
-- Rochelle Winikoff, MD, Ste-Justine Hospital, Kanada

Das VWD Prophylaxis Network erhält von der ZLB Behring unbegrenzte
finanzielle Unterstützung.

Unternehmensprofil ZLB Behring

ZLB Behring ist ein weltweit führender Hersteller von
Plasmaprotein-Produkten aus dem biopharmazeutischen Bereich. Das
Unternehmen, das sich für die Verbesserung der Lebensqualität von
Patienten auf der ganzen Welt engagiert, produziert sichere und
wirksame Plasmaderivate und rekombinante (gentechnologische) Produkte
und bietet Patienten eine breite Palette an entsprechenden
Dienstleistungen. Das umfangreiche Unternehmensportfolio an
lebensrettenden Therapeutika wird bei der Behandlung von Patienten
mit Hämophilie und anderen Bluterkrankheiten, Störungen der
Immunfunktion und vererbtem Emphysem, zur Prävention von
hämolytischen Erkrankungen bei Neugeborenen, in der Herzchirurgie
sowie bei Schock- und Verbrennungsopfern eingesetzt. Darüberhinaus
betreibt ZLB Behring eines der grössten unternehmenseigenen
Plasmasammlungs-Netzwerke der Welt. ZLB Behring ist eine
100-prozentige Tochtergesellschaft der CSL Limited, einem
biopharmazeutischen Unternehmen, das von seinem Hauptsitz in
Melbourne, Australien, weltweit operiert. Für weitere Informationen
besuchen Sie bitte die Website unter http://www.ZLBBehring.com. Die
Website http://www.AllAboutBleeding.com ist eine Hilfsquelle, die die
vWD verstärkt in das Bewusstsein der Öffentlichkeit rücken soll.

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