Gefährliche Kombination: Rauchen bei erblich bedingter Lungenerkrankung (Alpha-1-Antitrypsin-Mangel)

Hattersheim am Main (ots) - Aussagen wie "Da bleibt mir die Luft
weg" oder "Das nimmt mir den Atem" sind in stressigen Momenten
schnell gesagt. Oft ohne nachzudenken, was sie eigentlich bedeuten.
Für Patienten mit chronischen Lungenkrankheiten beschreiben solche
Sätze den Alltag. Ein Beispiel ist die seltene Erbkrankheit
Alpha-1-Antitrypsin-Mangel (AAT-Mangel). Ihre Symptome ähneln denen
von Asthma oder chronischer Bronchitis. Allerdings ist die Krankheit
bei Patienten und Ärzten noch wenig bekannt. Deshalb wird bei vielen
Betroffenen der AAT-Mangel erst nach Jahren diagnostiziert und
behandelt. Dabei ist eine frühe Diagnose besonders wichtig, damit
Menschen mit AAT-Mangel so schnell wie möglich lernen, im Alltag
einige Regeln zu beachten. So kann ein Fortschreiten der Krankheit
hinausgezögert werden. Ein absolutes Muss für die Betroffenen: Sofort
mit dem Rauchen aufzuhören! Denn Tabakrauch schädigt das
Selbstreinigungssystem der Atemwege, mit fatalen Folgen bei einem
AAT-Mangel. Raucher mit schwerem AAT-Mangel verringern ihre
Lebenserwartung um etwa zehn bis 15 Jahre. Betroffene, die nicht
rauchen, können hingegen behandelt werden und so ihre Lebensqualität
deutlich verbessern.

Warum wirkt sich ein AAT-Mangel im Körper negativ auf die Lungen
aus?

Das Alpha-1-Antitrypsin ist ein wichtiger Eiweißstoff
(Antiprotease) in den Atemwegen des Menschen. Es wird in der Leber
produziert und hat die Aufgabe, das Lungengewebe vor schädlichen
Wirkstoffen, die in den weißen Blutkörperchen vorkommen, zu schützen.
Die weißen Blutkörperchen enthalten Wirkstoffe, die so genannten
Enzyme, die helfen, Wunden zu heilen und andere wichtige
Körperfunktionen zu erfüllen. Die Wirkung dieser Enzyme (Proteasen)
muss vom Körper streng "kontrolliert" werden, da sie sonst normales
Gewebe angreifen könnten. Beim angeborenen AAT-Mangel kommt es zu
einem Übergewicht der schädlichen Enzyme im Körper. Sie zerstören die
empfindlichen Wände der Lungenbläschen und im fortgeschrittenen
Stadium kann sich ein Lungenemphysem entwickeln. Die Folge: Die
Lungenfunktion wird massiv eingeschränkt und die Patienten haben das
Gefühl, die Luft nicht mehr vollständig aus den Lungen ausatmen zu
können.

Ersetzen was fehlt: Schutzeiweiß zuführen

Bei Patienten mit schwerem AAT-Mangel kann die Lungenerkrankung
mit einer Substitutionstherapie behandelt werden. Sie erhalten
wöchentlich eine Infusion mit dem fehlenden Schutzeiweiß
Alpha-1-Antitrypsin. Durch die Infusion wird der AAT-Spiegel im
Blutserum so weit angehoben, dass ein kritischer Schutzwert
überschritten und damit ein AAT-Spiegel ähnlich wie bei Gesunden
erreicht wird. Dadurch liegt wieder ein ausreichender Schutz des
Lungengewebes vor den Übergriffen der Enzyme vor. Mit Hilfe der
AAT-Substitution soll der Verlauf der Krankheit hinausgezögert
werden. Mit dem modernsten Präparat dauert die Behandlung nur etwa 15
Minuten. Dieses Medikament ist derzeit in Amerika zugelassen, soll
aber ab Mitte 2006 auch in Deutschland verfügbar sein.

Das bei der Substitutionstherapie übertragene AAT wird durch
Rauchen unwirksam gemacht. Deshalb kann die Therapie nur bei den
Patienten durchgeführt werden, die sofort mit dem Rauchen aufhören.
Ein gutes Argument, um den Glimmstängeln für immer Ade zu sagen.

Quelle:
Symposium "Alpha-1-Antitrypsin-Mangel: Neue Aspekte" anlässlich
des 47. Kongresses der Deutschen Gesellschaft für Pneumologie am 31.
März in Nürnberg, unterstützt von der ZLB Behring GmbH.

Originaltext: ZLB Behring GmbH
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